Bấm vào hình để xem kích thước thật

Rò Niệu Đạo Bẩm Sinh Đơn Thuần Cực Kỳ Hiếm Gặp

Ngày đăng:  16/11/2019

 
Lượt xem: 388

 

Ngày 12/11/2019 khoa Niệu bệnh viện Nhi đồng 2 vừa tiến hành điều trị phẫu thuật cho một trường hợp rò niệu đạo bẩm sinh rất hiếm gặp ở trẻ em. Ê kíp phẫu thuật bao gồm TS Phạm Ngọc Thạch Phó Giám Đốc bệnh viện, Bs CK1 Nguyễn Đình Thái khoa Niệu đã phẫu thuật điều trị cho bé. Theo y văn thế giới hiện chỉ ghi nhận có 36 trường hợp, tuy nhiên gần đây tại khoa Niệu bệnh viện Nhi đồng 2 đã ghi nhận trường hợp này là thứ 3 trong 2 năm.

 

Bênh nhi là bé trai 5 tuổi, ở Vũng Tàu. Nhập viện vì tiểu ở bụng dương vật từ sau khi sinh. Tiền căn con thứ 2, sanh thường, đủ tháng, không có tiền căn về bệnh ngoại khoa. Về gia đình không có ghi nhận bất thường. Thăm khám ghi nhận bé có lỗ rò ở mặt bụng dương vật kích thước 0,3x0.6cm, da qui đầu bình thường, dương vật không bị cong, lỗ sáo bình thường ở đỉnh đầu, đặt thông tiểu vào lỗ sáo ống thông di ngang qua lỗ rò và niệu đạo đoạn gần vào bàng quang. Các cơ quan khác không ghi nhận bất thường. Bé được chẩn đoán rò niệu đạo trước bẩm sinh đơn thuần.

Chúng tôi tiến hành phẫu thuật vá rò theo phương pháp Snodgrass có sử dụng mô xung quanh để che phủ niệu đạo. Hiện sau mổ tình trạng bé ổn định, vết mổ sạch.

Rò niệu đạo bẩm sinh thường gặp đi kèm trong dị dạng hậu môn trực tràng hay dị dạng của ổ nhớp, đa số các trường hợp là sự thông thường giữa niệu đạo sau và trực tràng. Rò niệu đạo trước hay niệu đạo dương vật bẩm sinh là một dị tật cực kỳ hiếm gặp , nó có thể có hoặc không đi kèm với dị dạng hậu môn trực tràng, cong dương vật hoặc lỗ tiểu thấp. Vị trí lỗ rò có thể ở bất kỳ nơi nào trên bụng dương vật từ khấc qui đầu đến gốc dương vật. 

 

 

     

     Hình 1: Feeding tube 8Fr đặt qua lỗ rò.              Hình 2: Lỗ rò sau khi đặt thông tiểu feeding tube 8Fr

 

        

        Hình 3: Phẫu thuật vá rò theo Snodgrass

Qua y văn có khoảng 36 trường hợp rò niệu đạo trước bẩm sinh được báo cáo chúng tôi nhận thấy rằng có thể phân chia rò niệu đạo trước bẩm sinh thành 2 loại. Loại 1 là rò niệu đạo trước bẩm sinh đơn thuần không kèm theo 1 bất thường nào khác ở da qui đầu, dương vật như cong dương vật, lỗ tiểu thấp và có niệu đạo đoạn xa bình thường. Loại II là rò niệu đạo trước bẩm sinh có kèm theo những bất thường khác như lỗ tiểu thấp, cong dương vật, hay khiếm khuyết vật xốp ở niệu đạo xa. Trong 36 trường hợp đã được báo cáo chúng tôi nhận thấy có khoảng 1/3 rường hợp là loại II. 

Niệu đạo được hình thành từ cực đuôi của xoang niệu đạo. Niệu đạo dương vật bình thường phát triển qua 2 giai đoạn. Trước tuần lễ thứ 9 của thai kỳ bộ phận sinh dục ngoài gồm có củ sinh dục và đĩa niệu đạo, đĩa niệu đạo được hình thành từ 1 dãy tế bào nội bì được nâng đỡ bởi trung bì của củ niệu đạo. Đĩa niệu đạo sẽ phát triển bên trong trung mô của dương vật và thoái hóa 1 phần để hình thành nên rãnh niệu đạo và 2 nếp niệu đạo. Sau tuần thứ 9 cùa thai kỳ dưới ành hường của testosterone và dihydrotestosterone bộ phận sinh dục ngoài được nam hóa, cuối tuần thứ 12 hai nếp niệu đạo uốn cong và dính nhau ở đường giữa hình thành nên ống niệu đạo. Niệu đạo qui đầu được hình thành bởi sự lõm vào của các tế bào ngoại bì tại đỉnh qui đầu xâm nhập vào trung bì và tiến đến gặp niệu đạo dương vật. 

Có nhiều giả thiết về phôi thai học giải thích cho dị tật này. Olbourne(1976) cho rằng rò niệu đạo bẩm sinh là do một nang hay do một khiếm khuyết tạm thời ở đĩa niệu đạo gây cản trở sự dính lại của hai nếp niệu đạo. Sự thiếu hụt dihydrotestosteron, 5α- reductase hoặc thiếu thụ thể androgen có thể là một yếu tố nguyên nhân. Campbell(1951) cho rằng rò niệu đạo trước bẩm sinh có thể là thứ phát sau hiện tượng vỡ của một túi thừa niệu đạo. Năm 1999 Coplan báo cáo một trường hợp rò niệu đạo trước bẩm sinh và ghi nhận có một cấu trúc dạng nang ở dương vật trước khi sanh.

Cũng như lổ tiểu thấp rò niệu đạo trước bẩm sinh có nhiều phương pháp phẫu thuật tùy theo vị trí lổ rò và các bất thường khác ở dương vật kèm theo. Do đó, thể loại rò niệu đạo trước bẩm sinh cần phải xác định rõ trước khi xác định phương pháp phẫu thuật. một điều quan trọng là cần phải loại trừ chẩn đoán lầm với niệu đạo đôi bằng cách đặt ống thông vào lổ rò xem có thông trực tiếp với niệu đạo đoạn xa hay không.

Loại 1: có thể và rò theo phương pháp Thiersch Duplay hoặc Snodgrass

Loại 2: tùy từng trường hợp cụ thể, tùy theo mức độ bất thường ở dương vật chúng ta có thể tiến hành các phương pháp phẫu thuật như: King, Mathieu, Snodgrass, Onlay tube hoặc Onlay flap.

Trường hợp của chúng tôi là rò niệu đạo trước bẩm sinh loại 1 nên chúng tôi thực hiện phương pháp Snodgrass có che phủ bằng mô xung quanh. Sau mổ tái phát rò niệu đạo nhưng tự khỏi sau đó mà không gây hẹp niệu đạo. trước đây trong một số báo cáo cũng có vài trường hợp rò niệu đạo bẩm sinh loại 1 được và rò theo phương pháp Duplay bị tái phát sau mổ và có trường hợp cần mổ lại. Welch cho rằng niệu đạo phía xa lổ rò có những khiếm khuyết bẩm sinh vì thế việc sử dụng mô tại chỗ để tạo hình niệu đạo có nguy cơ bị tái phát.

Như vậy rò niệu đạo trước bẩm sinh là một dị tật hiếm gặp có thể chia thành 2 dạng dựa theo những bất thường khác của dương vật kèm theo. Về phôi thai học vẫn chưa rõ ràng có nhiều giả thuyết khác nhau giải thích cho dị tật này. Về điều trị có nhiều phương pháp phẫu thuật tùy theo từng trường hợp cụ thể và để có một kết quả tốt trong điều trị thì việc chẩn đoán cần được xác định rõ ràng trước khi xác định phương pháp phẫu thuật.

 

 

                                                                          

                Hình: Rò niệu đạo trước bẩm sinh có kèm lổ tiểu thấp khấc quy đầu, cong dương vật.

Đăng bởi: BS Nguyễn Hiền

[Trở về]

Các tin khác