Bấm vào hình để xem kích thước thật

Thoát vị nảo - màng não vùng mũi - trán

Ngày đăng:  13/08/2013

 
Lượt xem: 7360

Thoát vị não – màng não vùng mũi – trán là dị tật hệ thần kinh trung ương khá hiếm gặp. Tần suất 1/6000 trẻ.  Ở nước ta, bệnh này thường tập trung ở các cộng đồng dân tộc thiểu số vùng Tây Nguyên.

Nguyên nhân là do khiếm khuyết bẩm sinh xương ở vùng sàn sọ trước nên có sự thông thương giữa sàn sọ và vùng hàm mặt. Từ đó, các cấu trúc thần kinh bên trong sọ (mô não, màng não, dịch não tủy) chui qua lổ khuyết xương này đi xuống dưới và thoát vị ra ngay vùng mũi – trán như một “khối u” giữa mặt. Việc chẩn đoán tương đối dễ dàng. Bất kỳ trẻ sơ sinh nào phát hiện có “khối u” lớn vùng tiếp giáp giữa mũi – trán cần nghi ngờ đến bệnh này và nên được chuyển đến các bệnh viện Nhi có chuyên khoa Ngoại Thần Kinh để xử trí. Đặc điểm của khối thoát vị này là một khối mềm chứa nhiều dịch não tủy hoặc hỗn hợp gồm mô não và dịch não tủy. Ấn lõm vào nhưng sau đó lại phồng lên nhanh chóng. Khối này có thể thay đổi kích thước theo mỗi nhịp tim và nhịp thở của bé. Khối này thường gây biến dạng nặng khuôn mặt, đẩy hai nhãn cầu ra xa, vẹo trục mũi hoặc không có xương mũi, đôi khi gây tắc nghẽn nghiêm trọng sự thông khí hai mũi, gây viêm hô hấp trên kéo dài, hoặc gây cản trở việc cho bú. Nếu không điều trị sẽ phát triển to lên rất nhanh theo thời gian do mô não, dịch não tủy tiếp tục thoát vị xuống dưới, gây khiếm khuyết thần kinh và mất thẩm mỹ nghiêm trọng. Nếu không điều trị thường các cháu dễ bị sang chấn tâm lý nặng nề do bị kỳ thị và khó hòa nhập vào cộng đồng.

Trong tháng 07/2013, khoa Ngoại Thần Kinh đã nhận điều trị cho hai bé: con bà AMYENCT (3 tháng tuổi) và K’DINH HBOUN (6 tuổi) ở Daklak bị dị tật này và bước đầu trả lại phần nào khuôn mặt bình thường cho các cháu. Các bác sĩ đã phẫu thuật mở sọ trán để bóc tách khối thoát vị, cắt ngang khối thoát vị, tạo hình lại màng não và sàn sọ bằng vật liệu của chính cơ thể bé. Sau đó, phần “khối u” vùng mặt sẽ được cắt hết và tạo hình lại vùng mũi, mặt. Đây là phẫu thuật tương đối phức tạp, mất nhiều máu và cần được phối hợp nhiều chuyên khoa.  

 

                               Hình trước và sau phẫu thuật

 

      

 

      

 

       

 

 

Đăng bởi: Ths.Bs Đặng Đỗ Thanh Cần

[Trở về]

Các tin khác